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  国际眼内视网膜母细胞瘤分级 2009-11-24
 
  视网膜母细胞瘤(RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,占儿童致盲原因的5%。发病率为1/15000~20000个活产儿,发病年龄90%小于3岁。基于人口数量和出生率,我国估计每年新发约1100例,仅次于印度。我国目前治疗RB常用的方法是眼球摘除,死亡率高达30~40%。现国际对眼内视网膜母细胞瘤分级I(IRC)如下:   A期 (风险很低): 远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤(直径≤3mm),距离黄斑﹥3mm,距离视神经﹥1.5。无玻璃体或网膜下的种植。   B期(风险较低):在A期基础上,没有大小和位置的限制,没有玻璃体或视网膜下的种植,视网膜下液局限于肿瘤基底部3 mm以内。   C期(风险中等):在B期的基础上,可以有局限的(≤3mm)细小的玻璃体和视网膜下种植,视网膜下液局限于一个象限内。   D期(高风险):弥散的玻璃体或视网膜下的种植,和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤,可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块;视网膜下种植可以是片状;视网膜脱离可以超过一个象限。   E期(极高风险):眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害,具有以下症状之一的:新生血管性青光眼;大量的球内出血;无菌性眶蜂窝织炎;肿瘤达到玻璃体前面;肿瘤触及晶状体;弥漫浸润型视网膜母细胞瘤;眼球痨;怀疑视神经受到侵犯。
  视网膜母细胞瘤治疗措施 2009-11-24
 
    【概述】   视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤,具有家族性和遗传性倾向。多发生于3岁以前,205双眼受累,个别的病例可发生在成年,甚至老年。发病率在眼部肿瘤中占据首位,占眼部肿瘤的33.8%,眼内肿瘤为70%。由于此瘤恶性程度高,并可引起全身转移而招死亡,发现与治疗较晚者,风险因素较大。故早期诊断十分重要,只要诊断及时,处理得当,治愈率可达50%以上。   【诊断】   视网膜母细胞瘤的早期诊断非常重要,不仅根据这种鉴别决定眼球是否需要摘除,还关系到病人的生命。有时鉴别又相当困难,这就需要全面的细微的询问与检查。   多数视网膜母细胞瘤病例,在其发展过程,常有典型的临床表现,一般可从病史及临床检查中做出诊断。患者多为婴幼儿童,就诊时多有在瞳孔领内发现黄光反射病史。扩瞳检查一般可在视网上见到很多特殊黄白色或灰白色隆起肿块,表面布以怒张血管或出血。玻璃体内有大小不等的颗粒状混浊体。超声波检查能探侧到实制质性肿块,若是眼眶x线拍片,CT检查能显示细碎的钙质阴影,则诊断基本可以肯定。   【治疗措施】   对单眼和双眼母细胞瘤,应分别对对待。单侧病例应及早摘除眼球,剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视视断端已受累,应考虑行眼眶内容摘除,辅以放疗或化疗。双眼者,若一眼已失明,另一眼尚有视力,摘除视功能丧失的一眼,另一眼可行保守治疗,采用光凝、冷凝、放疗,激光—血卟啉疗法。双眼均已失明,为挽救患者生命应用眼球摘除。   【临床表现】   按肿瘤发展过程,常分为四期:①眼内生长期:②青光眼期;③眼外蔓延期;④转移期。   实际上,人为的分期,只表明肿瘤的一般发展过程。然而,肿瘤不可能尽按上述顺序发展。可能肿瘤很小,还无眼内压增高已经转移,也可发展到一定程度后又自行萎缩。一般说来,早期多从眼底之后极下方开始,起源于内核层者多见,常为许多灰白色小结节,或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关,起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出,表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展,视网膜血管粗大弯曲,可拟似视网膜血管瘤。不管肿瘤以何种形成开始,增大到一定程度后终将玻璃体腔填满,显示黄光反射,状如猫眼,故有黑蒙性猫眼之称。   1.眼内生长期:因肿瘤发生部位而异,假如肿瘤从前部开始,而且增长缓慢,可要相当长时期内保留一定视力。反之,从眼后极部开始的肿瘤,往往早期引起视力减退而导致眼球偏斜,故对小儿眼球偏斜不忽视与轻视。如果视网膜完全脱离,或肿块充满眼球内,可致视功能丧失。眼底检查,可见视网膜上有圆形结节隆起,呈黄白色,境界清晰,肿块上有新血管或出血。   2.青光眼期:眼内肿块增大并向前后发展,特别景物到脉络膜及前房角,常使眼压急剧增高,呈急性闭角膜型青光眼状态。由于婴幼儿眼球壁富于弹性,在高眼压下形成所谓牛眼,巩膜葡萄肿。高度膨大突出的眼球容易发生角膜溃疡,晶体体向玻璃体或前房脱位。患儿眼痛、头痛、哭闹不安。   3.眼外蔓延期:此期肿瘤可沿视神经向球后发展。①肿瘤侵入视神经多是直接蔓延的结果;②少数病例,肿瘤细胞经秦氏血管环再经神经鞘,沿蛛网膜下腔及软脑膜进入球后视神经,然后进入颅腔,侵入脑组织;③经过巩膜导水管离开眼球,进入眼眶,在球后及眶内迅速增大,而引起眼球突出。亦可向前突破角膜巩膜向外发展,成为一个很大的肿块嵌顿于睑裂中。   4.全身转移:沿血液及淋巴向全身转移。据统计受累器官中,脑及脑膜占第一位,颅肌次之,再次为淋巴结及长骨,腹部器官以肝最为多见。   【鉴别诊断】   不典型的病例常在临床上被误诊为其它眼病,故应细致的进行鉴别。   1.转移性眼内炎:转移性内眼炎发展到一定阶段后,可因玻璃体脓肿的存在而在瞳孔中呈现黄色反射,足以混淆视网膜母细胞瘤的诊断。由于此二病在幼童中都是比较常见的眼病,两者鉴别就更有必要。   ⑴一则属于急性化脓性炎症,总是或多或少地有一些炎症的表现。一则属于恶性肿瘤,不仅病程较长,本质的表现也完全两样。例如:转移性眼炎多继于急性全身性感染之后,眼部常常有明显的炎症反应,包括房水混浊及角膜后壁沉着物的出现、虹膜后粘连的形成及瞳孔变形、炎症引起的并发性白内障等。眼内肿瘤一般无此表现。   ⑵肿瘤病例在发展过程中要引起继发性青光眼,导致角膜或整个眼球的扩大,转移性眼内炎则在不太长的时间内(约为半个到1个月)引起眼球萎缩。   ⑶突出玻璃体内的瘤组织肿块多有新生血管或出血,转移性眼炎的黄光反射来自玻璃体的脓液,所以仅见黄光而缺乏出血或新生血管。   ⑷肿瘤很少引起晶状体混浊,眼内炎症并发白内障者却甚多见。   ⑸X线片上肿瘤病例多见有钙化点存在,甚至在少数病例可有视神经孔的扩大,眼内炎患者则无此表现。视网膜母细胞瘤虽然常发生坏死,却很少引起炎症。   2.视网膜母细胞瘤与寇次(Coats)病的鉴别诊断:寇次(Coats)病的根本性质是视网膜外层出血合并渗出性改变。虽有局限性增殖,甚至形成隆起或导致视网膜脱离。但病程缓慢,病变范围较为广泛,灰白色渗出物分布在视网膜血管之后。除渗出物外,还可见出血斑和光亮小点(胆固醇结晶体)沉着。血管尤其静脉显示扩张、扭转、纡曲,并有微血管瘤。病变常为进行性,新旧渗出物可交替出现,出血如果进入玻璃体,可形成增殖性玻璃体视网膜病变。本病患者年龄较在,多在6岁以上,且为青年男性,单眼受累。超声波检查,常无实质改变。
  成人视网膜母细胞瘤1例 2009-11-24
 
  视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,它起源于视网膜核层原始细胞的恶性肿瘤,预后不佳,以眼球摘除为主要的治疗方法[1]。此病75%的患者在3岁以前发病,偶见于成人,成人RB病例相关报道比率极小。   一般资料 患者,女,52岁。因6个月前无明显诱因突然出现左眼视物不清、眼无红肿及疼痛不适,门诊以“左眼视网膜脱离”收入院。视力:OD:1.2,OS:手动/眼前。查体:双外眼(-),双眼角膜透明,前房轴深正常,晶体透明;右眼玻璃体透明,眼底未见异常;左眼视盘不能窥及,视网膜呈球形隆起延伸到玻璃体腔内,视网膜呈淡黄白色。B超提示:左眼内占位性病灶,CT、MRI提示:左眼内占位性病灶,黑色素瘤?术前患眼滴用泰利必妥眼液、美多丽眼液及阿托品眼液抗炎、散瞳治疗。于3月29日在局麻下行左眼球摘除术,将术眼球做病理检查,提示:左眼球视网膜母细胞瘤。术后术眼滴泰利必妥眼液、静滴青霉素抗炎治疗。患者于4月3日康复出院。出院后行放射治疗及服用抗癌中药,随访1年患眼肿瘤无复发及转移,右眼未见异常。   手术过程 常规消毒、铺巾;用2%利多卡因、0.75%布比卡因1∶1做球后及球结膜下麻醉;分离结膜,缝合四条直肌及切断;剪断视神经,完整地取出眼球;对合缝合直肌;缝合球结膜,球结膜下注射妥布霉素2万u;加压包扎术眼,术毕安返病房。
  视网膜母细胞瘤病理改变和组织 2009-11-24
 
  视网膜母细胞瘤(Rb)在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。   Rb在病理组织学上,一般有未分化型与分化型两种。前者占病例中的大多数,恶性程度高;后者仅见于部分病例,恶性程度较低。未分化型主要是由小圆形神经母细胞构成。瘤细胞浆少,细胞核染色深,分裂象多见。分化型主要由方形或低柱状细胞构成,瘤细胞环绕一个圆形腔隙排列如菊花瓣状。在腔隙内,有时可隐约见到类似锥细胞或杆细胞样的突起。   肿瘤增长过速,瘤组织内虽有丰富血管,仍不够肿瘤组织生长的需要,因而常出现大片坏死。在病理切片上,常能见到离血管远处的瘤组织呈现坏死现象,而围绕于血管外围的存活瘤组织则呈珊瑚样或指套样排列,称为假菊花形排列;电子显微镜下见瘤细胞变性及细胞核畸形等改变。此种情况在未分化型和分化型视网膜母细胞瘤中均能见到。少数病例还可见到由坏死和变性的瘤组织内,有大小不等、形态不规则的钙质沉着。少数病例还可见到由坏死组织引起的急性或慢性炎症细胞反应和膜组织生成。   病检摘除的眼球标本,必须检查其视神经断端处有无瘤细胞浸润。
  细数视网膜母细胞瘤的治法 2009-11-24
 
  1.手术疗法   仍是目前较好的治疗方法。如是单眼,肿瘤尚局限于眼球内时,要早期行眼球摘除术。手术时切断的视神经不能短于1厘米。术后病理检查,如发现肿瘤已侵及视神经残端者,应进行放疗,如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术,术后放疗加化疗。   2.放射疗法:   (1)如肿瘤已达球外期,且大者,可先作放疗,使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术,术后继续进行放疗。   (2)如双眼均有肿瘤时,除对较严重的一眼进行手术外,较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高,而且还可产生高能电子束,用它照射肿瘤,尚可通过电子计算机,计算出达到眼球及眼眶的放射剂量分布情况,及时核对治疗参数,使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处植入氡子(radon seeds)。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷,亦可收到较好疗效。   3.冷冻疗法:对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤,可行冷凝术,温度在-90~-100℃,冷冻至肿瘤变为冰球,一分钟完全融化,立即再冻,每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失,脉络膜萎缩,视网膜色素沉着,有时有钙化斑块。   4.光凝疗法:仅用小而孤立的肿瘤(3mm直径),黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法,以免视力及血管损伤。方法:先在肿瘤周围光凝两排,形成两道堤坝,再凝固走向肿瘤血管,使之完全阻塞,截断肿瘤的血源,(勿伤及大血管免致出血),使肿瘤坏死、萎缩。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用,效果较好。   5.化学疗法:仅能起到辅助治疗的目的,三乙烯三聚氰胺(triethlenemelamine.T.E.M.癌宁)可以口服,肌肉注射和颈动脉内注射。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用,以提高疗效。在应用中应常复查血象,白细胞低于4000应停药。   6.光动力疗法(血咔啉衍生物HPD-激光)   作用机制:HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取,经一定波长的光能照射后产生动力效应,透发单态氧等自由基参与的生物氧化反应,引起瘤细胞毒性作用而变性坏死,从而有效杀死瘤细胞。方法:HPD静脉注射(2.55mg/kg),2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射,波长625~640nm之间,光斑200μm,功率密度200~300mw/cm2,时间45~60分钟,每日一次,共2次,疗效良好。   7.免疫疗法:目前认为本病与免疫改变有关,故设想采用免疫抑制剂治疗,替哌等,以控制肿瘤的增殖。   也可用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹,细胞因子(rIL-2 、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。
  激光光凝疗法治视网膜母细胞瘤 2009-11-24
 
  多种激光可用于视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma , RB) 的治疗,其能量大小,光斑大小以及作用时间要按肿瘤病灶的大小和临床反应而异,能量的设定可以从250mw-300mw开始,以50mw渐增,作用时间可从400-600ms开始,以100ms渐增,直到出现光凝反应为止。治疗时应避免过高的光凝温度,治疗1-3周后可重复光凝。   (1) 810nm二极管经巩膜激光   该激光能够透巩膜被色素吸收,是理想的肿瘤光凝方法。治疗时将二极管探头直接接触在相应的巩膜上,激光束可以聚焦穿透眼内组织1-2mm,用来治疗太靠近眼前部,经瞳孔的激光无法达到的肿瘤。治疗应以低能量0.6w,作用时间1秒开始,并以0.1w递增,直到灰白色的光凝瘢出现,最大值1.5w。常规使用的能量是0.6w。   David等[7]首次使用该激光成功治疗了一例Rb患儿。此患儿左眼可见巨大肿瘤,大小6.6.3mm,高约3.2mm。治疗中打开球结膜,激光探头顶住肿瘤中心,通过间接眼底镜可以看到透过球壁的红色瞄准光,据此确定肿瘤位置。光凝可产生0.5-1.0mm的光斑,能量为0.35w,手动设定作用时间,光凝直到肿瘤变白为止,治疗包括肿瘤及其边缘1.0mm。术后肿瘤萎缩钙化,随访12个月,无变化。   (2) 532nm(倍频YAG)激光   该激光主要用于肿瘤表面和周围视网膜的光凝,以切断肿瘤的血运并可以直接凝固肿瘤表面的活细胞。激光产生的热凝固深度是有限的。治疗以能量0.3w,作用时间0.3-0.4秒开始,0.1w能量递增,直到肿瘤变灰白色或肿瘤边缘的视网膜变灰白色,可以直接光凝肿瘤或者联合光凝肿瘤边缘的视网膜,常用的能量一般为0.6-0.8w。   (3) 经瞳孔的810nm二极管激光光凝   该激光的应用方式与532nm激光相似。治疗以0.3w开始,作用时间0.5秒,能量最大值1.5w,作用时间最大1.5秒,直到肿瘤表面灰出现白色光凝瘢,常用的能量0.5-0.7w,光凝深度较532nm激光稍深。   (4) 经瞳孔1064nm的Nd:YAG激光光凝   该激光为远红外激光,人眼不可见。应用于整个瘤体表面的直接光凝。激光产生热能,使肿瘤正个瘤体表面的活细胞凝固。开始能量1.4-3.0w,作用时间1秒,常规使用的能量2.2w,作用时间1秒,观察不到光凝的即可反应。该激光能量穿透力强,能量不易掌握。   (5) 多波长氩离子激光   金陈进等[8]使用波长为488~514.5nm的氩离子激光机(绿光514.5nm ,最大功率1.5W)治疗了2 例视网膜母细胞瘤患儿,检查和治疗在基础麻醉下进行。医师头戴间接检眼镜,右手持 20D的间接镜头,镜头距离角膜表面5cm,此时激光束在视网膜上光斑大小约为310um。选择作用时间0.1~0.2秒,能量100~600mW。术后随诊半年至1 年,肿瘤无发展。
  视网膜母细胞瘤患者康复后注意事项 2009-11-24
 
  患遗传性视网膜母细胞瘤的儿童再患其他癌症的危险性很大。据统计,在诊断出视网膜母细胞瘤的30年内,70%的人患了第二种癌症。   所以康复要也要每年定期查体,建议患儿的直系亲属至少作一次眼科检查。家中的其他幼儿应接受视网膜母细胞瘤的检查;成人需接受视网膜细胞瘤检查,这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤。对没有证据显示患了癌症的直系亲属,可分析他们的脱氧核糖核酸(DNA),以了解他们是否带有视网膜母细胞瘤的基因。
  超声诊断视网膜母细胞瘤 2009-11-24
 
  视网膜母细胞瘤是儿童最常见的眼部恶性肿瘤,占眼部肿瘤发病率的首位。本病在我国目前死亡率仍高达30%~40%。如眼肿瘤占视网膜1/2以上,为保证生命安全,应行眼球摘除术。小的或中等大小的肿瘤则可进行保存治疗。在临床上,根据年龄(70%~80%为3岁以下),眼底表现为灰白色小、半球形病变或黄白色肿物,只能作出可能是视网膜母细胞瘤的初步诊断,必须进行超声或CT检查明确诊断。在视网膜母细胞瘤保存治疗中,B超监测更显示其优越性。   1. 视网膜母细胞瘤在超声图像上的特殊表现:(1)肿块型最多见,为起自眼底的实性光团,本文报道6例均为此型,声像学特点如前所述。(2)弥漫浸润型: 眼底光带不均匀增厚,呈波浪或“V”型。少数患者肿瘤坏死明显,(也可称为坏死型)可在玻璃体腔内形成椭圆或不规则形弱回声光团,可飘动,形态可有改变,但均与眼底肿瘤相连,常伴视网膜脱离。彩色多普勒血流显像也可发现瘤体内有与视网膜血管相延续的彩色血流。   2. 为了提高视网膜母细胞瘤的诊断符合率,减少漏诊和误诊,应该详细询问病史,扩瞳检查眼底。对于白瞳症,前房积血或积脓(不明原因的)儿童,一定要做B超检查,并注意与以下几种白瞳症的鉴别。(1)早产儿视网膜病变:此病特殊表现在于双眼发病,出生后多有吸氧史,扩瞳后用裂隙灯检查瞳孔领可见到睫状突,眼轴短,病变主要位于晶体后方,形状不规则。发现上述特征则较易诊断此病。(2)先天性白内障:也是双眼多见,扩瞳检查晶状体可见特殊形态混浊,B超检查玻璃体内无回声。(3)外层渗出性视网膜病:此病合并视网膜脱离时易被误诊为视网膜母细胞瘤。特点为单眼患病,超声检查见脱离的视网膜下为流沙样回声,其内部无血流信号。(4)永存原始玻璃体增生症:也是单眼患病,眼轴短,B超检查玻璃体腔内见锥形中低回声光团,底向前连于晶状体,尖向后连于视乳头。(5)眼内炎:一般是单眼患病,多数有外伤史,B超检查玻璃体腔内见大量弱回声光点,球壁增厚,玻璃体内无血流信号。   3. 超声学检查的优缺点   超声学检查和其他检查一样有它的优势和不足之处。首先它可以透过混浊的屈光间质发现眼底病变如肿瘤、视网膜脱离等。第二,声阻界面图可显示肿瘤囊膜和内部结构,可测量声衰减及后运动,还可以动态观察肿瘤有无压缩性和活动情况。此外超声检查还具有操作简便、诊断迅速,无痛无害、经济实惠的优点。当然超声检查在确定肿瘤的具体空间位置及其邻近组织的继发病变则不如CT和MRI。另外由于超声波的穿透力所限,对于眼眶深部或直径大于5cm的肿瘤或骨质的病变显示也不如CT和MRI。
  视网膜母细胞瘤细胞凋亡与基因相关 2009-11-24
 
  眼外伤所致的视神经损伤与凋亡有关,如Levin等报道1例在前段视神经病变的视神经凋亡,同时还报道了在正常的视网膜中Bcl-xl是Bcl-2的16倍,在视神经受损伤之后不久,Bcl-xl明显减少。Isenmam等证明,Bcl-2和Bcl-xl在视网膜有较低水平的表达,Bcl-2在受伤之后是降低的。Bcl-Xl开始受损时有所升高,马上就降低。相反30min后凋亡激活基因bax马上升高,在损伤后的3d达至峰值,而且至少1wk保持在较高水平。   视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,有遗传型和不遗传型。80年代中期已将视网膜母细胞瘤基因(Rb)基因定位于13q14,并成功地从分子水平分离和克隆到Rb基因并对Rb基因及其蛋白产物的结构和生物学行为进行了深入研究,发现Rb基因的缺失或失活是肿瘤发生的关键,进而提出了肿瘤抑制基因的概念。   近年来的研究发现视网膜母细胞瘤基因与细胞凋亡有关,White等认为Rb蛋白作用于细胞分化周期限的G1/S控制点,通过抑制转录延长因子E2F家族,对细胞周期循环起抑制作用。其过度表达既可使生长静止细胞合成DNA,又可导致细胞凋亡。Pans等研究发现Rb基因功能丧失引起的细胞凋亡可由p53介导。p53在转录水平激活WAF1(一种与p53相关的细胞周期循环基因)表达,从而抑制细胞周期循环。Nork等认为p53基因对视网膜母细胞瘤起一个管理作用。Kondon等证实在γ射线放疗治疗视网膜母细胞瘤中,瘤细胞的死亡是导致了WAF1/CIP1基因的表达,通过白细胞介素1-β转化酶(interleukin-1 beta converting enzyme)的激活而引起凋亡。   从上面可以看出凋亡参与了许多眼科疾病的发生发展,如果能从不同的水平对凋亡进行有效的调控,必将在其治疗中找到新的突破。
  眼睑恶性肿瘤的诊断与治疗 2009-11-12
 
  [诊断要点]      一、早期:眼睑部有珍珠样、色痣样、疣状、乳头状瘤样或霰粒肿样肿物,质硬,表面粗糙不平,周有粗大血管,肿物渐增大。多无疼痛。      二、晚期:基底细胞癌:中央溃疡形成,渐增大,边缘内卷。鳞状细胞癌:呈乳头状或菜花型生长。睑板腺癌:皮下呈分叶状肿块,向睑结膜面破溃。恶性黑瘤:形成色素性巨大肿块或菜花样增生。      三、肿瘤:表现常有溃疡、坏死、出血或合并感染。      四、转归:基底细胞癌和分化型睑板腺癌很少转移。其它型的睑板腺癌、鳞癌及恶性黑瘤发展快。易转移尤其恶性黑瘤,在未能排除此病时不宜活检,以免引起扩散。      [治疗要点]      一、手术对于睑部恶性肿瘤,均应早期作彻底地手术清除。      二、放疗基底细胞癌和鳞状细胞癌对x线、镭、钴放疗敏感、可作为术后补充治疗。      三、化疗。
  眼睑良性肿瘤的诊断治疗 2009-11-10
 
    色素痣     【诊断】     1.多数在出生时即存在。     2.为扁平稍隆起的肿块,边界清楚,表面可有毛,肿块有黑色素,呈灰黑、淡黑或深黑色,色素于青春期或妊娠期可加深。位于眦部者,有时上下眼睑各占一部分,闭睑时则合为一体,称分裂痣。     3.多静止不长或极缓慢增大。外来刺激(如烧灼、搔抓)有时可致恶变。若黑痣在短期内突然迅速增大,边界不整齐,浅层出现出血、溃烂等情况,应怀疑恶变。     【治疗】     1.对静止性痣,不必处理,但需随访观察。     2.禁忌局部烧灼或不彻底切除(如活检),以免因刺激而发生恶变。     3.如影响外观或疑有恶变,可手术完全切除,并作病理检查。   血 管 瘤     【诊断】     1.毛细血管瘤:     (1)多数位于真皮内,为扩大的毛细血管所组成,多在出生时睑皮肤浅层出现鲜红色或紫红色斑块隆起,或呈草莓状结节,边界清楚,质软。     (2)病变可随年龄而增大,亦有部分病例于5~7岁时自然消退。     (3)血管瘤沿三叉神经一支或各支分布,伴同侧青光眼或脉络膜血管瘤,则构成Sturge-Weber综合征。如同时伴有脑膜血管瘤,可发生癫痫。     2.海绵状血管瘤:     (1)位于皮下,由扩大的静脉网组成,多在出生时睑皮肤深层出现紫蓝色局限性扁平包块或结节,质软,有压缩性,边界不清。     (2)低头、咳嗽或哭喊时,包块可增大,颜色可加深。     (3)可随年龄而增大。     【治疗】     1.生长缓慢,不影响眼睑功能的小血管瘤,可不处理,作定期随访。亦可用电凝、冷冻、注射硬化剂(鱼肝油酸钠)或激光治疗。治疗时注意剂量,勿过分损伤皮肤,以免引起明显瘢痕。     2.大面积毛细血管瘤可任其存在,也可行X线或镭照射治疗。      3.海绵状血管瘤可作手术切除。   乳头状瘤     【诊断】     1.多见于中老年人。     2.好发于皮肤与粘膜移行部位之睑缘。     3.肿物初为针头大,淡红色隆起,逐渐形成乳头状或草莓状,可带蒂或无蒂,单发或多发,常有痒感,抓破易出血,生长一般较快。     【治疗】     1.手术切除。     2. 冷冻或激光治疗。
  视网膜母细胞瘤容易与哪些疾病混淆? 2009-11-10
 
  典型的病例可通过病史和临床检查作出诊断但不典型的病例特别是当视网膜脱离掩盖肿瘤或因出血炎症反应造成玻璃体混浊时诊断较为困难常误诊为其他眼病其他眼病也可误诊为视网膜母细胞瘤临床上有许多以瞳孔内有黄白色反光为主要特点的眼病应与本病鉴别   1.转移性眼内炎及葡萄膜炎 小儿高热急性传染病后病原体(细菌病毒等)引起视网膜血管阻塞形成局限性黄白色病灶进而导致玻璃体脓肿则呈黄白色瞳孔此外小儿肉芽肿性葡萄膜炎周边性葡萄膜炎有时亦呈白瞳病史超声波X线照相及前房穿刺细胞学检查可资鉴别   2.Coats病 多发生于6岁以上男性儿童少年病程较长发展较慢视网膜血管广泛异常扩张常伴有血管瘤视网膜下形成大片白色渗出常伴有出血和胆固醇结晶进而继发视网膜脱离而呈白色瞳孔超声波检查无实质性肿块回波寇次(Coats)病的根本性质是视网膜外层出血合并渗出性改变虽有局限性增殖甚至形成隆起或导致视网膜脱离但病程缓慢病变范围较为广泛灰白色渗出物分布在视网膜血管之后除渗出物外还可见出血斑和光亮小点(胆固醇结晶体)沉着血管尤其静脉显示扩张扭转纡曲并有微血管瘤病变常为进行性新旧渗出物可交替出现出血如果进入玻璃体可形成增殖性玻璃体视网膜病变本病患者年龄较在多在6岁以上且为青年男性单眼受累超声波检查常无实质改变   3.早产儿视网膜病变(晶状体后纤维增生Terry综合征) 多发生于接受过高浓度氧气治疗的早产儿氧对未成熟视网膜即未完全血管化的视网膜引起原发的血管收缩和继发的血管增殖常在生后2~6周双眼发病早期视网膜小动脉变细静脉迂曲扩张新生血管形成此后全部血管扩张视网膜水肿混浊隆起出血隆起部可见增生的血管条索向玻璃体内生长晚期玻璃体内血管增生结缔组织形成牵引视网膜形成皱褶重则晶状体后可见机化膜散瞳后可见被机化膜拉长的睫状突病史和超声波检查可供鉴别   4.原始玻璃体增生症 本病为眼部先天异常原因为胎儿期的玻璃体动脉未消失并有增殖所致表现为晶状体后面有较厚的灰白色结缔组织并伴新生血管一般出生后即发现白瞳孔见于足月产婴儿90%以上为单眼发病多伴有小眼球浅前房瞳孔异常等超声波检查可帮助鉴别   5.视网膜发育不全先天性视网膜皱襞先天性脉络膜缺损和先天性视网膜有髓神经纤维等 均为先天性眼底异常严重者可呈白瞳孔眼底检查可以鉴别   6.幼线虫肉芽肿 犬弓蛔虫(toxocara canis)卵被幼儿经口摄入后在肠道孵化的幼虫经睫状动脉或视网膜中央动脉侵入眼内可见于视网膜形成孤立的白色肉芽肿患儿可伴有白细胞及嗜伊红细胞增加肝大对犬弓蛔虫血清抗体效价上升等
  儿童眼部血管瘤如何分类 2009-11-05
 
  儿童眼部血管瘤基本上可以分为以下几类:   ●草莓状毛细血管瘤   草莓状毛细血管瘤属于毛细血管瘤。少部分患儿出生时即表现为大小不等的圆形或椭圆形由散在红斑点融合或不完全融合的班块,不高出或略高出皮面。表面稍粗糙,而大部分仅为极小的小红点,扩大并互相融合成块,常高出皮肤3-4毫米,鲜红色,表面呈许多颗粒状,类似草莓而得名。   ●海绵状血管瘤   海绵状血管瘤边界不清楚,扪之柔软,可被压缩,表面皮肤无变化或仅呈轻微青紫色,其色泽表现视肿瘤的部位与深浅而定。   ●混合型血管瘤   混合型血管瘤初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑,与单纯的草莓状血管瘤并无异样,但随着表面血管瘤的发展,同时侵入真皮和皮下组织,皮下侵犯的范围可超过表面病损面积,形成隆起的包块,形态不规则。
  眼睑基底细胞癌应该如何治疗? 2009-10-29
 
  (一)治疗   1.手术切除 是治疗眼睑基底细胞癌的主要方法手术切除范围应足够大去除所有肿瘤组织同时尽可能保留正常眼睑组织由于癌细胞向周围浸润超出临床上所显示的正常边缘,最好采用Mohs显微手术技术或术中冷冻切片监测切除标本的边缘以确定肿瘤完全切除防止复发   2.放射治疗 大多数基底细胞癌对放射治疗有效尤其是复发病例或病变位于内眦部者可选择应用放射量为40~70Gy有报道眼睑基底细胞癌侵犯眼眶者应用敷贴器进行内放射治疗取得较好疗效但无论哪种放射治疗都应掌握放射剂量以避免放疗并发症临床常见的眼部并发症包括放射性角膜炎白内障睫毛秃皮肤色素脱失放射性视神经病变等硬化型基底细胞癌对放射治疗不敏感   3.冷冻疗法 适应证为:①有凝血功能障碍或全身病而不能手术者;②患者不同意手术;③痣样基底细胞癌综合征;④着色性干皮症;⑤肿瘤位于内眦部手术后易引起功能障碍和畸形者;⑥硬化型或复发性肿瘤冷冻治疗的优点为冷冻对病变组织和周围正常组织有一定区别因此冷冻后肿瘤消失但眼睑不变形或很轻微畸形;由于冷冻阻塞瘤体周围的血管可防止癌细胞扩散和转移其缺点为治疗区皮肤有色素过度沉着和色素脱失现象留有持久的白斑   4.光化学疗法 是利用光敏剂血卟啉衍生物对瘤细胞有特殊亲和力在激光照射下经过一系列化学反应发生氧化作用破坏癌细胞膜使癌细胞坏死同时血管基质也受到破坏使肿瘤发生变性坏死主要并发症为过敏反应日光照射后出现全身肿胀或皮肤发生水疱   另外有报道一些新方法辅助治疗基底细胞癌如应用干扰素-2b或δ-氨基乙酰丙酸但疗效不确定   眼睑基底细胞癌侵犯眼内者少见但可向眶内蔓延如发生眼眶蔓延应行眶内容切除术   (二)预后   病变范围大者可作植皮术术后加用放射治疗一般预后较好切除不彻底的病例特别是内眦部病变术后可多次复发最后可破坏眼球侵入球内是很罕见的可侵入眶内筛窦甚至扩延入颅内此种病例需眼科耳鼻喉科及神经外科共同手术基底细胞癌极少发生远处转移转移发生率为0.028%~0.55%转移的常见部位为肺骨淋巴结肝脾和肾上腺转移后平均存活时间为1.6年
  眼皮也会得癌症 2009-10-29
 
  除了常见的肺癌、乳癌,许多人并不知道,在眼睑(俗称眼皮)上也会发生癌症,一般眼皮上长的肿块,大多是良性肿瘤,来自发炎或表皮增生,但仍有少数肿块,是恶性肿瘤,也就是所谓癌症。   据研究结果,上下眼睑最常见之癌症为基底细胞癌,其次是皮脂腺癌、鳞状细胞癌及恶性黑色素瘤,在眼睑癌症病例中,约百分之六十为基底细胞癌,大多发生在老年人,下眼睑较多,表现之症状为眼皮上慢慢变大之肿块,可能是一个或数个,有时肿瘤会变黑色像痣一样,有时反而会脱色,中央常会有凹陷、溃烂或流血,此种癌症生长缓慢,病患常因肿块数年才长大数厘米,而不以为意,延续了治疗时机。若早期发现,可经冷冻治疗或切除治疗,但因生长缓慢,治疗后仍需长期追踪,以确定是否复发。和皮脂腺癌比较,此癌症较不易转移或致死,但若太晚才接受治疗,仍有可能造成全身转移。   眼睑皮脂腺癌,则是自眼睑上之皮脂腺长出,在国内人群中,较常见,约占23%,西方人则很罕见。常发生在老年人中,女性较多,多发生在上眼睑,其表现症状变化多端,大多是在眼睑板,即眼皮之内侧,有一个或数个生长迅速的黄白色肿块。   有时是以针眼或霰粒肿来表现,在医院接受多次切除手术,都不断复发,无法治疗,甚至扩散,导致眼睑边缘溃烂。有时则是以慢性眼睑炎或结膜炎表现,只有长期结膜充血、眼睛红之症状,并无明显肿块。   此种癌症不但容易混同于良性疾病,而让人掉以轻心,且生长快速,如转移至眼窝,必须将眼窝内容物,包括眼球都摘除,一旦转移至全身即致死。   眼睑的癌症,并不常见,但却是眼科疾病中,少数会危及生命的疾病,所以眼皮上长了日渐变大之肿块,或有异状,可千万别忽视,一定要赶快就医.
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